Le Lupus Néonatal
Le Lupus Néonatal
Lupus néonatal: c'est quoi?
Il s'agit d'une affection due à la transmission materno-foetale, d'anticorps maternels de type Anti SSA et/ou Anti SSB.
Comment se manifeste le Lupus néonatal?
Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont:
Les atteintes cardiaques, et les atteintes de la peau. Plus rarement, l'on rencontre des atteintes hématologiques (trombopénie par exemple), atteintes hépatiques (cholestases), atteintes neurologiques (méningites lymphocytaires, parésies spastiques), atteintes néphrologiques.
L'atteinte cardiaque:
Est présente dans la moitié des cas de Lupus néonatal.
Elle se présente sous la forme d'un bloc auriculo-ventriculaire, qui apparaît au cours du 2ème trimestre de la grossesse. Ce BAV est souvent considéré comme une séquelle myocardite anténatale, qui lorsqu'il devient définitif et complet, nécéssite un pacemaker.
Plus rarement, l'atteinte cardiaque est une péricardite.
L'atteinte cutanée:
Est générallement un érythème annulaire squameux au niveau du visage. On l'a compare souvent aux érythèmes du Lupus chez l'adulte: le masque du Loup. Il s'agit d'une atteinte transitoire, qui apparaît au cours des 3 premiers mois de l'enfant, et décroît au fur et à mesure que le nombre d'anticorps maternnels diminuent, mais peut parfois laisser des cicatrices.
Quelques informations sur les risques encourus par l'enfant
Les risques immédiats, sont évidement liés à la présence d'un atteinte cardiaque, et plus largement d'un bloc ventriculo-auriculaire complet. La mortalité périnatale pourra même atteindre 20% des cas d'atteintes cardiaques, et plus de 50% des enfants seront appareillés à vie.
En dehors du BAV, le pronostic vital peut être engagé en cas de cholestase sévère, d'anémie profonde, etc.
Concernant les risques tardifs, hormis les enfants ayant un BAV, les atteintes de Lupus néonatal trop éloigné de la naissance, est exceptionnel, voire rare.
Lupus néonatal: même risque pour chaque grossesse?
Une femme ayant des anticorps anti SSA et anti SSB, lors d'une première grossesse, le risque que l'enfant soit atteint d'un Lupus néonatal est évalué à 5%.
Lors d'une deuxième grossesse, le risque pour que l'enfant soit atteint d'un Lupus néonatal, est de 25%, si le premier est atteinte. Le risque que le deuxième soit atteint est donc quintuplé!
Le deuxième enfant peut également être plus sévèrement atteint que le premier. On retrouve cette discordance également chez les jumeaux: l'un pouvant être atteint de lésions cutanées, et l'autre d'un BAV complet. D'où l'importance d'un grossesse surveillée, que ce soit la première, ou pas.
Quelle surveillance pour l'enfant atteint?
Une surveillance clinique et biologique s'impose à l'enfant atteint dans trois situations:
- Devant tout élément évocateur de Lupus néonatal
- Devant un enfant dont l'aîné a développé un Lupus néonatal
- Devant un enfant dont la mère est connue pour une affection associée à la présence d'anticorps anti SSA.
Même en absence de BAV complet, les enfants atteints au niveau cutané par exemple, vont être éxaminés pendant leurs neuf premiers mois en général, jusqu'à la disparition des anticorps anti SSA et anti SSB de l'organisme de l'enfant.
Quelles mesures prendre face aux lésions?
Lésions cutanées
Les principales mesures concernent la photoprotection. Si les lésions sont très inflammatoires, le traitement local par corticothérapie peut être propsopé.
Prise en charge des BAV
Le première préocupation sera de poser un appareillage définitif par pacemaker: concerne un peu plus de 50% des enfants avec atteinte cardiaque.
Les principaux critères d’implantation d’un stimulateur cardiaque sont :
- L’insuffisance cardiaque
- La bradycardie (< 55/min en période néonatale, < 50/min chez le nourrisson, < 40/min au repos au-delà de 2 ans)
- La survenue de pauses (> 3 secondes)
- Les extrasystoles ventriculaires fréquentes et polymorphes
- L’élargissement des QRS
- L’intolérance à l’effort.
Prise en charge des atteintes hépatiques, hématologiques ou rénales
En cas de cholestase modérée ou d’anémie isolée bien tolérée, le traitement peut se limiter à une surveillance.
Dans les autres cas, une corticothérapie est administrée. La durée du traitement est de 4 à 6 semaines, puis stoppée très progressivement, en fonction des résultats cliniques et biologiques.
En conclusion...
Le Lupus néonatal reste rare. Mais il faut toujours planifier sa grossesse, être en rémission depuis au moins 1 an pour pouvoir en envisager une, je pense que c'est la règle à pas enfreindre.
Les atteintes peuvent être graves, mais si l'enfant est dépisté à temps, ou par la suite bien soigné et/ou surveillé, c'est le principal après tout!